Nom de l’espèce : prion

Nom de la maladie : Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Historique de la maladie : À la fin des années 1950, le neurologue américain Carleton Gajdosek prit des vacances en Australie, là où, selon les dires de certains de ses confrères, une tribu de Papouasie-Nouvelle-Guinée se trouvait affectée d’une maladie appelée kuru. Il alla en Papouasie et s’y installa pour étudier la maladie dont le terme, kuru, signifie « trembler » dans la langue des membres de la tribu. Les victimes souffraient d’une perte de contrôle des mouvements puis mouraient entre trois mois et un an après l’apparition des symptômes. Les femmes étaient davantage affectées que les hommes (3 : 1) et les enfants, indépendamment de leur sexe, plus que les adultes.

Les autopsies démontrèrent que le cerveau des personnes atteintes de kuru présentait des trous dans les neurones (encéphalite spongiforme). Gajdosek découvrit ensuite que les membres de la tribu pratiquaient un rituel post-mortem : le cannibalisme. L’agent causant la maladie, localisé de façon prédominante dans le cerveau, était transmis à travers ce rituel. Certaines parties du mort comme les muscles, étaient réservées aux hommes. Le cerveau et les organes internes étaient réservés aux femmes et aux enfants. Lorsqu’on mit un terme au cannibalisme, le kuru disparut.

En cherchant dans la littérature scientifique, Gajdosek découvrit que la maladie de Creutzfeldt-Jakob, l’insomnie familiale mortelle ainsi que le syndrome familial de Gerstmann-Straussler chez les humains se manifestaient par les mêmes symptômes. D’autre part, la tremblante du mouton et la maladie de la vache folle présentent des symptômes identiques. En fait, toutes ces maladies sont causées par le même type d’agents, les prions.

Mode d’action du microbe : les prions se retrouvent surtout dans les neurones (émetteurs et récepteurs de message) du cerveau et du système nerveux central (certains types de nerfs). La protéine cellulaire PrPc serait normalement présente dans le système nerveux des animaux. En présence du prion PrPsc (sc pour scrapie, le terme anglais qui désigne la maladie que causent les prions chez les moutons), cette dernière subirait un changement de conformation pour devenir à son tour une protéine infectieuse : un prion.

Symptômes de la maladie : confusion, troubles moteurs (manque de coordination), démence, tics, troubles de la mémoire, insomnie, etc.

Période d’incubation : de quinze mois à trente ans

Période de transmissibilité : les tissus du système nerveux central sont contagieux durant la période symptomatique, mais quelques études montrent que la maladie pourrait être transmissible même avant.

Réservoir : les humains et possiblement des animaux

Propagation : mal définie. Souvent, la propagation est associée à la transplantation ou à l’injection de tissus infectés. Des chercheurs croient également que la consommation de viande contenant les prions responsables de la maladie de la vache folle peut entraîner la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Découvreur de l’espèce : Stanley B. Prusiner

Traitement de la maladie : aucun

Distribution de l’espèce : cette maladie a été rapportée partout dans le monde

Prévention : porter une attention particulière lors de la transplantation d'organe afin d'éviter d'utiliser des tissus infectés par des prions. Au Canada, on n’accepte pas le sang de donneurs qui ont récemment séjourné en Angleterre.

Vaccin : non disponible

Autres : la maladie de la vache folle est souvent associée à la maladie de Creutzfeldt-Jakob, car les prions sont responsables des deux maladies. Puisque l’incubation inter-espèce est de dix à quarante ans, ce n’est qu’à long terme que l’on pourra éventuellement attribuer la maladie de Creutzfeldt-Jakob à l’ingestion de viande bovine contaminée par les prions.


Musée Armand-Frappier

© Musée Armand-Frappier, 2008. Tous droits réservés.

Page d'accueil du Centre des enseignants | Trouvez des ressources d'apprentissage et des plans de leçons